Недостатність наднирникових залоз

Недостаність наднирникових залоз (ННЗ) – це недостатність глюкокортикоїдів (кортизолу), а інколи і мінералокортикоїдів (альдостерону) в організмі. Розрізняють первинну НН (тобто ураження самих наднирників), вторинну НН (викликана терапією препаратами кортикостероїдів, ізольований дефект АКТГ), третинна НН (ураження гіпоталамусу). Первинна наднирникова недостатність найчастіше викликана наступними станами:       

• Аутоімунна деструкція кори наднирників

• Туберкульоз наднирників  

• Адренолейкодистрофія

• Ятрогенна НН (двобічна адреналектомія)

• Метастатичне та пухлинне ураження

• Синдром Уотерхауса-Фридеріксена (крововиливи у наднирникові залози)       

• Інші причини: амілоїдоз, грибкові інфекції, сифіліс, ВІЛ-інфекція

Крім того дуже важливим є розподіл на гостру і хронічну наднирникову недостатність. Гостра НН може виникнути раптово, а може проявитися на тлі стресу (інфекція, операція, емоційний стан) у пацієнтів із хронічною НН. Гостра НН проявляється різким зниженням артеріального тиску, прискореним серцебиттям, можливе підвищення температури, болі у животі, блювання, значна загальна слабкість. У аналізі крові зверне на себе увагу значне підвищення калію і зниження натрію, можливі різноманітні зміни з боку загального аналізу крові, зниження кортизолу крові або його нормальні цифри (у нижній межі лабораторної норми) на тлі стресової ситуації. Варто зауважити, що загалом визначення кортизолу у крові (без проведення додаткових тестів) є вкрай обмеженим тестом, адже після 12.00 може відбуватися фізіологічне зниження кортизолу із вкрай низькими цифрами, які не будуть патологічними. У пацієнтів із підозрою на наднирникову недостатність важливе значення є визначення адренокортикотропного гормону (АКТГ). За міжнародними протоколами також має виконуватися синактеновий тест (вводять штучний АКТГ і перевіряють рівень кортизолу після цього – у нормі має зростати), проте в Україні на разі цей препарат відсутній.

Пацієнти із хронічною наднирниковою недостатністю мають інший перебіг хвороби і можуть страждати роками до встановлення діагнозу. Симптоми є неспецифічними – підвищена втомлюваність, слабкість, сонливість, низький артеріальний тиск і потемніння шкіри (довго тримається загар, складки шкіри на шиї, долонях, під пахвами значно темніші). Запідозрити дана захворювання легшн у хворих на цукровий діабет, хронічний аутоіммунний тиреоїдит, целіакію (аутоіммуний полігландулярний синдром 2 типу) або у хворих на різні форми туберкульозу.