Феохромацитома

Феохромоцитома являє собою доволі рідкісну нейроендокринну пухлину, що секретує до кровотоку високоактивні адренергічні нейромедіатори-катехоламіни: адреналін, норадреналін, дофамін. Зростаючу поширеність феохромоцитом демонструє частота їх знахідок при аутопсії – 1 на 1000. Вони складають від 1 до 10% всіх новоутворень наднирникових залоз (НЗ). Близько 10% всіх феохромоцитом вражають дітей, 10% мають двобічний характер та 10 % виявляються злоякісними феохромобластомами. Раніше вважалось, що частота спадкових форм складає також 10%, але останні літературні дані свідчать про значно вищу частоту спадковості – до 24%. Такі відомі спадкові клінічні ендокринні синдроми як МЕН І та МЕН ІІ, Фон Гіппель-Ліндау, нейрофіброматоз І типу можуть мати своїм компонентом феохромоцитому. Зустрічаються також і позанадниркові варіанти розташування феохромоцитом – вздовж аорти, в легенях, сечовому міхурі тощо. В 35% випадків позанадниркові феохромоцитоми виявляються злоякісними. Ризик злоякісності зростає також при розмірах пухлини більше 5 см.

Уява про рідкісність цього захворювання змінилася останнім часом, було доведено суттєву недооцінку ризику цієї ендокринної пухлини, яка може призвести до раптової смерті при невстановленому вчасно діагнозі.

Більшість випадків захворювання мають яскравий клінічний перебіг та характерну симптоматику, водночас за цим захворюванням закріпився термін «великої облудниці» через непатогномонічність симптомів. Найголовнішою ознакою феохромоцитоми є періодичні епізоди пароксизмального підвищення артеріального тиску, що супроводжуються головним болем, тремтінням в тілі, стурбованістю, збудженням, профузним спітнінням. Характерними є колаптоїдні стани при стрімкому підведенні пацієнта. Разом з цим не всі випадки феохромоцитом демонструють яскраву клініку, поширеними є також приховані та атипові форми, навіть нормотензивні варіанти феохромоцитом. Пароксизмальний тип артеріальної гіпертензії (АГ) зустрічається насправді лише в 50-60% випадків. Підтвердженням недостатньої уваги лікарів до симптомів феохромоцитом є дослідження M. G. Sutton та співав. (1981), де було доведено, що чверть всіх випадків феохромоцитом, які були знайдені після смерті при аутопсії, насправді були діагностовані ще прижиттєво, але відповідну оцінку виявленим симптомам хвороби зроблено не було. Більшість цих пацієнтів померли саме від ускладнень хвороби (інсульти, інфаркти, шок).

Тому прийнято вважати, що будь яка пухлина НЗ (особливо з наявною симптоматикою АГ) може бути феохромоцитомою, аж доки не буде доведено інше.

Досить надійним лабораторним тестом гіперкатехоламінемії є традиційне визначення адреналіну, норадреналіну, дофаміну та ваніліл-мигдаликової кислоти в добовій сечі. Однак останніми роками доведено суттєво вищу діагностичну чутливість визначення вільних метанефринів в плазмі крові або добовій сечі. Ці лабораторні тести можуть виступати скрінінговими та мають 92-95% точність позитивного передбачення. Корисним додатковим тестом є визначення хромограніну А плазми крові.

Феохромоцитоми зазвичай представляють собою пухлини більші за 3 см з високою щільністю (>30-40 HD) при КТ, активно захоплюють контрастні речовини, мають посилений Т2 зважений сигнал при МРТ. Ефективною для виявлення як доброякісних, так і злоякісних феохромоцитом та їх метастазів є сцинтіграфія з 131І-MIBG.

Єдиним методом лікування феохромоцитом залишається хірургічне видалення, однак операція має бути ретельно підготовлена з анестезіологічної точки зору. Неприпустимо оперувати пухлину НЗ без достеменного визначення її гормональної активності, особливо – без усвідомлення діагнозу феохромоцитоми. Теж саме відноситься і до проведення пункційної біопсії пухлини – вона заборонена при підозрі на феохромоцитому. Підготовка хворих α-адреноблокаторами є обов’язковою і значно зменшує ризик неконтрольованої гемодинаміки.