Клінічно явний синдром тривалої ендогенної гіперкортизолемії, описаний Гарвеєм Кушингом, включає характерну зміну зовнішності (місяцеподібне обличчя, характерний рум’янець, підвищену жирність шкіри, вугровий та пустульозний висип, відкладення підшкірного жиру над ключицями та в верхній частині спини – «бичачий горб», ожиріння, насамперед в ділянці тулуба, багрові розтяжки шкіри на животі та стегнах, схильність до синців, гірсутизм. Хворі скаржаться на м’язову слабкість, особливо в руках та ногах, порушення місячних у жінок, грибкову інфекцію. Типовими є артеріальна гіпертензія постійного типу, цукровий діабет, набряки, остеопороз, зниження імунітету. АГ супроводжує більше 80 % випадків гіперкортизолемії та залишається після лікування у 30 % пацієнтів. При високих рівнях секреції кортизолу та при гіпофізарному чи ектопічному синдромі Кушинга спостерігається також гіпокаліємія із зниженням реніну крові.

​

Типові клінічні ознаки синдрому Кушинга важко не помітити та не пов’язати з ними наявність у пацієнта гіпертонічної хвороби. Однак такі випадки досить рідкісні – близько 13 випадків на 1 мільйон населення (з них тільки 15-20 % викликані аденомами НЗ). Набагато складніше викрити стерті приховані форми захворювання – так званий субклінічний синдром Кушинга.

​

Причиною надлишку секреції кортизолу може бути пухлина наднирникової залози або пухлина гіпофізу або іншого органу, що продукує адренокортикотропний гормон (АКТГ). Тобто, у разі автономної продукції кортизолу пухлиною наднирникової залози рівень АКТГ буде низький, при секреції АКТГ аденомою гіпофізу – високим. Так звана ектопічна секреція АКТГ, може виникати у пухлинах легенів, тимуму, кишківника, підшлункової залози. Цей варіант хвороби характеризується дуже високими цифрами АКТГ, швидким розвитком і важкістю хвороби, вираженою гіперпігментацією і гіпокаліємією.

​

Для діагностики пухлин НЗ застосовують візуалізаційні методи – КТ, МРТ, УЗД, сцинтіграфію з 131І-холестеролом (нажаль практично недоступна в Україні), звичайно після лабораторного підтвердження гіперкортизолемії (нічний дексаметазоновий тест, рівень вільного кортизолу у добовій сечі, нічний кортизол слини). Найбільш розповсюдженим, але не найбільш інформативним тестом, що підтверджує гіперкортизолемію, є добовий рівень екскреції кортизолу з сечею. У переважної більшості хворих екскреція кортизолу за добу перевищує верхню межу норми вдвічі (більше 550 нмоль). В той же час існує інформація, що тільки 60-80 % пацієнтів із гормональноактивними кортикостеромами демонструють надлишкову секрецію кортизолу у добовій сечі. У пацієнтів із порушенням функції нирок цей показник може бути не адекватним. 

​

За наявності пухлини в НЗ важливо довести автономність секреції кортизолу, тому найбільш популярним та доцільним діагностичним тестом є нічна дексаметазонова проба. В 11 годин ввечері хворий отримує 1 мг дексаметазону, а вранці о 8 годині визначають рівень кортизолу крові. Якщо рівень його виявляється вищим за 1,8 мкг/дл або 50 нмоль/л, результат свідчить на користь недостатньої супресії синтезу кортизолу та її незалежність від впливу кортикотропіну. Додатковими тестами можуть виступати посилена (2-3 мг дексаметазону) або 48-годинна дексаметазонова проба.

​

Доведення гормональної глюкокортикоїдної активності аденоми НЗ є важливим не тільки для вибору адекватної лікувальної тактики – хірургічного видалення пухлини, - але й для передбачення імовірного тривалого стану недостатності надниркових залоз, який вимагатиме замісної терапії (внаслідок пригнічення адренокортикотропної функції гіпофіза та атрофії коркового шару протилежної НЗ).

​

У разі виявлення аденоми гіпофізу або інших пухлин, що секретують АКТГ, лікування полягає у видаленні відповідної пухлини. У дуже важких випадках, коли вогнище гіперсекреції АКТГ знайти не вдається, доводиться робити двобічне видалення наднирників, для рятування життя пацієнта. Після таких операції пацієнт потребує пожиттевої замісної терапії гідрокортизоном і флудрокортизоном. У разі однобічного видалення кортизол-секретуючої пухлини наднирникової залози замісна терапія може знадобитися лише на короткий післяопераційний термін, адже однієї залози абсолютно достатньо для нормального функціонування організму. 

 

З приводу лікування Синдрому Кушингу ви можете звернутися до ендокринологів нашого центру. Наші лікарі віддають перевагу очній консультації, але консультують і онлайн мешканців як Києва, так і України.

 

Для запису на консультацію перейдіть за посиланням або зв’яжіться з нами за телефонами: +380964352400 +380664632400.

 

Важливо! Будь ласка, підготуйте для лікаря перелік препаратів, що ви приймаєте, адже це може вплинути на результати обстеження і можливі призначення!