Гіперальдостеронізм первинний

Найчастішою з ендокринних причин артеріальних гіпертензій (АГ) є первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона), в основі якого лежить гіперпродукція альдостерону клубочковою зоною кори наднирникових залоз, який діє переважно через затримку в організмі натрію та підвищену екскрецію калію з сечею. Раніше вважалося, що менше 1 % випадків артеріальної гіпертензії зумовлені гіперальдостеронізмом, однак роботи останніх років демонструють значну недооцінку цієї форми ендокринної АГ. Її дійсна поширеність становить близько 6-10 % популяції хворих з АГ. Навіть серед пацієнтів з легким та помірним за важкістю перебігом АГ без гіпокаліемії частота захворювання складає 3 %.

Типовими ознаками первинного альдостеронізму є стабільна важко-контрольована АГ, гіпокаліємія та їх клінічні еквіваленти – поліурія, спрага, ніктурія, міопатія, парестезії, судоми м’язів кінцівок, аритмія, головний біль, запаморочення, погіршення зору. Вперше типову картину альдостеронізму при наявності аденоми кори наднирників та гіпокаліємії описав Кон у 1955 році. Зараз доведено, що більшість пацієнтів має прихований перебіг первинного гіперальдостеронізму, гіпокаліємія зустрічається лише у 20-30 %, а серед головних причин поруч з аденомою наднирникових залоз (50-60 %) виступає гіперплазія кори наднирникових залоз (40-50 %).

Широкомасштабні міжнародні дослідження довели, що найбільш чутливим скринінговим тестом зараз є не гіпокаліемія та не підвищений рівень альдостерону плазми, а співвідношення альдостерон/активність реніну плазми або активного реніну плазми. Слід зауважити, що співвідношення альдостерону до реніну потрібно вимірювати , коли пацієнт не приймає ліків, які можуть вплинути на рівень даних гормонів. Це можуть бути такі препарати, як інгібітори ангіотензін-конвертуючого ферменту, блокатори ангіотензинових рецепторів та діуретики, вживання кожного з яких має бути призупинене щонайменше на 2 тижні. Верошпірон (спіронолактон) потрібно відмінити на 6 тижнів перед тестом. Вищеперераховані ліки можуть хибно підвищувати рівень активного реніну (активності реніну) плазми та відповідно зменшувати співвідношення альдостерон/ренін. Таким чином, низький (супресований) рівень реніну у хворих, які лікуються діуретиками, інгібіторами ангіотензін-конвертуючого ферменту та блокаторами рецепторів ангіотензіну, є вельми вагомим критерієм наявності первинного альдостеронізму.

Додатковими лабораторними тестами є також зниження рівня калію крові менше 3,6 ммоль/л, відносне підвищення рівня натрію, помірний алкалоз та збільшення екскреції калію з сечею.  В деяких випадках діагностика первинного альдостеронізму вимагає серійних обстежень та призначення провокуючих тестів та тестів з навантаженням сіллю. При цьому слід дбати про дотримання нормокаліємічного стану, бо низький рівень калію може пригнічувати секрецію альдостерону, а навантаження натрієм провокуватиме гіпокаліємію.

Для диференціювання однобічної та двобічної гіперплазії клубочкової зони застосовують селективний забір крові з вен наднирникових залоз та нижньої порожнистої вени. Вимірюють співвідношення альдостерон/кортизол та порівнюють показники з обох вен наднирникових залоз (НЗ) та порожнистої вени. Різниця більше, ніж у 4 рази свідчить на користь однобічного ураження. Різниця менше, ніж у 3 рази, - на користь двобічної гіперплазії. При вимірюванні тільки альдостерону різниця має бути не менш, як в 10 разів для латералізації процесу. Важність цього дослідження дуже велика – в ідеалі його слід було б виконувати всім пацієнтам, оскільки навіть при локалізованій за даними КТ чи МРТ аденомі НЗ конкордатну різницю в концентрації альдостерону в вені НЗ знаходять лише у 60 % пацієнтів! Водночас складність дослідження, необхідність великого досвіду судинного рентгенолога, необхідність виконання високоточних серійних лабораторних тестів, певний ризик цієї інвазивної процедури звужують її застосування. При наявності однобічного пухлинного ураження НЗ у відносно молодого пацієнта з лабораторними ознаками альдостеронізму виконання цього тесту непотрібне.

Лікування аденом НЗ з ознаками гіперпродукції альдостерону є виключно хірургічним. Близько 70-80 % хворих після операції отримують нормотензивний стан без додаткового лікування, у решти – контроль гіпертензії суттєво полегшується. Для однобічної гіперплазії НЗ при клінічно виразному гіперальдостеронізмі хірургічне лікування також показане, на відміну від двобічної гіперплазії (лікується антагоністами альдостерону, блокаторами кальцієвих каналів) та глюкокортикоїд-залежного сімейного альдостеронізму (лікується глюкокортикоїдами).