Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона) це надлишкова продукція альдостерону клубочковою зоною кори надниркових залоз. Первинний гіперальдостеронізм є найчастішою з ендокринних причин артеріальних гіпертензій (АГ). Причиною підвищення тиску в такому разі є затримка натрію  в організмі та підвищена екскреція калію з сечею. Раніше вважалося, що лише менше 1% випадків артеріальної гіпертензії зумовлені гіперальдостеронізмом, однак роботи останніх років демонструють значну недооцінку цієї форми ендокринної АГ. Її дійсна поширеність становить близько 6-10% популяції хворих з АГ. Навіть серед пацієнтів з легким та помірним за важкістю перебігом АГ без гіпокаліемії частота захворювання складає 3%.

​

Симптоми захворювання

• підвищення тиску (постійне або кризове)

• зниження рівня калію у крові

• спрага, збільшення кількості сечовипускання (також і вночі)

• слабкість м’язів, болі в них, судоми, відчуття «повзання мурашок»

• головний біль

• запаморочення

• погіршення зору

• інсульти, аритмії, інфаркти

 

Вперше типову картину альдостеронізму описав Кон у 1955 році: гіпокаліємія, артеріальна гіпертензія та аденома наднирника. Зараз доведено, що більшість пацієнтів має прихований перебіг первинного гіперальдостеронізму, гіпокаліємія зустрічається лише у 20-30% випадках, а серед головних причин поруч з аденомою надниркових залоз (50-60%) виступає гіперплазія кори надниркових залоз (40-50%).

​

Діагностика

Діагноз первинного гіперальдостеронізму базується виключно на результатах гормонального обстеження. Золотим стандартом є визначення альдостерон-ренінового співвідношення (АРС). Вимірювання окремо альдостерону не несе ніякої клінічної інформації.  Перед здачею цього аналізу (АРС) вкрай важливим є виконання декількох умов (що особливо істотно, враховуючи його вартість):

1. необхідно впевнитися, що рівень калію крові в нормі (якщо ні, то підняти його)

2. необхідно виключити препарати, що впливають на альдостерон-ренінове співвідношення (в ідеалі здавати аналіз, не приймаючи інші, особливо гіпотензивні, препарати).

 

Якщо Ви не приймаєте гіпотензивні препарати, то можна виконати визначення альдостерон-ренінового співвідношення одразу. Якщо ви приймаєте спіронолактон (верошпірон) або еплеренон (інспра, еплерес, еплетор, реніаль, декріз), то ці препарати треба відмінити принаймні на 6 тижнів до визначення альдостерон-ренінового співвідношення, для більшості інших препаратів період відміни складає 2 тижні. Якщо у вас високий рівень артеріального тиску, то лікар запропонує вам тимчасово замінити ваші звичні препарати на ті, що не будуть впливати на альдостерон і ренін (наприклад, доксазозин і діакордин ретард)

​

В деяких випадках діагностика первинного альдостеронізму вимагає серійних обстежень та призначення тестів підтвердження (з фізіологічним розчином, з каптоприлом та інші). При цьому слід дбати про дотримання нормокаліємічного стану, бо низький рівень калію може пригнічувати секрецію альдостерону, а навантаження натрієм провокуватиме гіпокаліємію.

 

Як оцінити альдостерон-ренінове співвідношення?​

Оцінка дуже залежить від норм лабораторії, які вкрай різняться між собою. Однак якщо АРС підвищене (зазвичай альдостерон у нормі або підвищений, а ренін знижений), то це свідчить на користь первинного гіперальдостеронізму. Зниження АРС зазвичай не має клінічного значення.

Нормальне АРС, проте підвищений і альдостерон, і ренін крові можуть казати про вторинний гіперальдостеронізм, який потребує подальшого діагностичного пошуку (виключення звуження ниркових судин, реніноми, феохромоцитоми та інших причин).

 

Інструментальна діагностика

Після лабораторного підтвердження діагнозу первинного альдостеронізму, треба визначитися з тим, як її лікувати. А це рішення буде залежати від того, що секретує надлишок альдостерону - аденома або вся тканина одного чи обох наднирників (гіперплазія). Для цього краще виконати комп’ютерну томографію з контрастом.

 

Після томографії зазвичай стає зрозумілим анатомічний діагноз і подальша тактика лікування. Однак в деяких випадках, наприклад, для диференціювання однобічної та двобічної гіперплазії застосовують селективний забір крові з вен надниркових залоз та нижньої порожнистої вени. Вимірюють співвідношення альдостерон/кортизол та порівнюють показники з обох вен надниркових залоз (НЗ) та порожнистої вени. Проте складність дослідження, необхідність великого досвіду судинного рентгенолога, необхідність виконання високоточних серійних лабораторних тестів, певний ризик цієї інвазивної процедури звужують її застосування. За наявності однобічного пухлинного ураження НЗ у відносно молодого пацієнта з лабораторними ознаками альдостеронізму виконання цього тесту непотрібне.

​

Лікування

Лікування гіперальдостеронізму, причиною якого є аденома одного з  наднирників є виключно хірургічним. Золотим стандартом є лапароскопічне видалення аденоми або всього наднирника. Близько 70-80% хворих після операції отримують нормотензивний стан без додаткового лікування, у решти – контроль гіпертензії суттєво полегшується.

 

Для однобічної гіперплазії НЗ при клінічно вираженому гіперальдостеронізмі хірургічне лікування також показане, на відміну від двобічної гіперплазії (лікується антагоністами альдостерону, блокаторами кальцієвих каналів) та глюкокортикоїд-залежного сімейного альдостеронізму (лікується глюкокортикоїдами).

Основним препаратом для лікування є верошпірон (спіронолактон) у дозі 50-400 мг на добу. Дозу корегують залежно від рівня тиску та рівня калію крові (щоб уникнути його підвищення). За непереносимості верошпірону, особливо у чоловіків, використовують еплеренон у дозі 50-200 мг на добу, проте його потужність є значно нижчою.

 

Якщо у вас підозрюють первинний гіперальдостеронізм, зверніться за консультацію до ендокринологів нашого центру: ендокринолога к.мед.н Черенько М.С. або ендокринного хірурга, професора Черенька С.М. Перевага надається очній консультації, але можливі і онлайн консультації для мешканців як Києва, так і всієї України.

​

Для запису на консультацію перейдіть за посиланням або зв’яжіться з нами за телефонами: +380964352400 +380664632400.

​

Професор Черенько С.М. засновник школи лапароскопічної хірургії наднирників в Україні, успішно оперує пухлини наднирників вже більше 15 років. Має найбільший досвід лапароскопічної хірургії в Україні і один з найбільших в Європі. Як проходять лапароскопічні операції у виконанні професора ви можете подивитися на нашому youtube каналі.